原创 武玉军 章悦 常笑健康
有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。
疼痛，是每个人都会面临的症状。
疼痛会伴随着诸多的不适，会难过、痛苦、悲伤，也会让人逃避、痛诉、啼哭、叫喊、血压增高、心疼加快、失眠......
通过疼痛量表，我们可以了解疼痛的程度。
0级：无痛感；
1级：很轻微痛；比如蚊子叮咬，护士在手背上扎针；
2级：稍痛，会引起不舒服。如慢性胃病，胃部的隐痛，轻度受伤隐隐的痛；
3级：微阵痛，能接受的痛。如腰椎穿刺术，打肌肉注射的针；
4级：痛，能感觉到痛。如被烫伤后引起的疼痛，被踩脚，轻度外伤。此等级还不影响睡眠；
5级：很痛，影响睡眠。如胃肠道的痉挛疼痛，或者头部、四肢外伤后第一时间的感觉；
6级：剧痛。被车子撞伤后骨折痛，一定程度的痛经；
7级：非常剧痛。产妇分娩顺产的时候。二度烧伤，此等级会让病人无法入睡；
8级：强烈剧痛。手指被切断、心肌梗塞、输尿管结石痛。患者心跳、血压将会上升，常常会有被动体位；
9级：爆列痛。三叉神经痛、癌痛、肠道穿孔痛，可导致一过性昏厥；
10级：最重疼痛。炮弹或子弹伤导致大肢体伤、无麻药下行外科手术，这种程度疼痛常常会导致休克；
而我们今天的病人，忍受“7级疼痛”已经半年，也就是说这半年里，他没有睡到一个完整的觉。
一个典型病例
小智，31岁，十几岁的时候，他身上反复会出现很多大小不一的“小疙瘩”，最大的有3厘米，最小只有数毫米，身上、腿上、脸上，连毛发下全都是。
这给小智生活、心理、家庭都造成了很大的麻烦，满身突出的肿物，让他的性格内向，不喜欢出去工作，父母也知道他有这个疾病，并不强求他，尽全力在生活上给他以最大的帮助和支持。
然而这并没有完，小智在2020年下半年，出现不明原因的失眠和头疼。头疼在大部分时间都很剧烈，时不时的还呕吐，父母先是到附近的诊所买了些止痛药和安眠药，稍稍可以缓解小智的头疼。
在接下来的几个月里，小智没有去附近医院就诊，也逐渐耐受了一些疼痛，即使夜间会疼痛的睡不着，还会时不时的被疼醒。
2021年的年初小智头疼的感觉越发的剧烈，有时候加重到根本不能忍受，最重的时候在床上打滚。而且他发现每次只有坐着会好些，侧卧位或平躺着疼痛的感觉会越发的剧烈。
止痛药、安眠药、强迫体位下，小智又坚持了2个月。
在他疼痛发作半年内，间断到医院都没有查出病因，就最近小智的父亲找到了我们神经内科。
关于“颅高压性疼痛
病人头疼的类型是很典型的"颅高压性疼痛"。颅高压头疼三个主征，包括：头疼、呕吐、视乳头水肿。
眼科会诊后也明确了视乳头水肿的情况，腰穿检查也明确颅高压并且>400mmH2O。
这样看来失眠是因为头疼，头疼是因为颅高压，那么如此高的颅压，到底是什么原因导致的呢？
在院期间内，查DSA提示有颅内静脉窦的充盈缺损；MRI提示双侧丘脑病变；而脑脊液的肿瘤脱落细胞更是查出来原始上皮肿瘤。
诸多辅助检查阳性，提示小智的病因趋向于肿瘤。肿瘤脱落细胞阳性，更加确定了，小智的颅高压是因为恶性肿瘤引起的。
恶性肿瘤？难道小智全身皮肤上的"小疙瘩"，也是肿瘤？
确实，小智全身皮肤上长的叫"神经纤维瘤"，虽然这种肿瘤是偏良性，但也预示着小智的基因存在有肿瘤缺陷。在有肿瘤基因缺陷的前提下，小智颅内脑脊液内发现有"原始神经上皮细胞肿瘤"，继而导致颅高压、静脉癌栓的发生，提示颅内肿瘤为恶性。
小智头疼、失眠的谜题也终于解开了。
关于颅高压
接下来和大家一起科普下——颅高压。
什么是颅内高压？
颅内高压指颅内压持续保待在180mmH2O以上。正常人平卧位颅内压约为80-180mmH2O。当出现脑组织肿胀、颅内占位或肿瘤性病变、静脉回流障碍等病因时，脑脊液会出现分泌过多，或者吸收障碍，脑脊液的循环受阻或脑血流灌注过多导致颅内高压的发生。
当颅高压发生后，即表现为头痛、呕吐、视力障碍、意识障碍、癫痫等，最严重者，会出现脑疝，造成呼吸循环衰竭。
颅高压诊断的金标准为-腰椎穿刺术。其他辅助检查包括眼科检查、脑血管造影，或者颅脑的CT及MRI等。
颅高压的治疗原则：
首先需要确定造成颅高压的病因、颅内高压的程度和持续时间。
颅高压的程度与脑内的病变部位和范围有着密切的关系。应尽快的明确疾病的病因，从根本上解决颅内高压的症状。
其他治疗包括对症处理低通气综合征、低氧血症等。
及时、适当的给予脱水治疗，再此基础上注意监测水、电解质和酸碱平衡，同时密切监测生命体征。
写在最后
小智的头疼、颅高压的病因找到了，但"脑膜癌病"是一个几乎无法治愈的疾病，在积极予以脱水降颅压后，小智可以躺平睡觉了，但脱水药物仅仅控制症状，不能针对他的病因进行治疗。
可怜的小智在脱水药物失效后，再次忍受着头疼的苦恼......
图片来源：摄图网
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作者介绍
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
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